胃平滑肌肉瘤美高梅4858官网:

发病原因

发病原因

与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌),少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多。

发病机制

发病机制

胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门、胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

1.大体所见 胃平滑肌瘤多源自胃壁环肌或纵肌,少数起自黏膜肌层。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多,大小0.1~30cm,一般直径在3cm以下。平均直径3~6cm。由于起始部位和发展方向不同,肿瘤可形成腔内型、腔外型、壁间型和腔内外型四种。呈结节状生长,以圆形、椭圆形多见,向胃腔中突出,亦可位于浆膜下而向胃外突出,小者可局限于胃壁中,与周围组织有清楚的边界,瘤体多坚实,质坚韧,表面光滑,无被膜。较大者其中心可有出血坏死或囊性变。有的同时累及黏膜与浆膜下呈“哑铃型”。随着肿瘤的增大胃粘膜隆起,肿瘤顶部黏膜有的呈“脐样”的中央溃疡形成,易引起出血。绝大多数为单发,约占90%,多发者占10%。约2.1%的胃平滑肌瘤可以恶变。

1.大体形态 肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向胃腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的胃粘膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织。一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色,经福尔马林固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死、出血及囊性变。

2.镜下所见 镜下见肿瘤由分化好的梭状细胞交错成束组成,但缺乏肌纤维,只有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。切面观察见肿瘤有清楚的边界,但无包膜,其边缘的肿瘤细胞与周围的胃壁细胞互相混合,故导致区分良、恶性肿瘤的困难。细胞大小比较一致,异型性不明显,少见核分裂象。根据镜下细胞学特征和肿瘤生长方式,可分为4种类型:

肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与胃壁呈垂直性生长。可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部,以胃体部为多见,其次是胃底部。

普通的平滑肌瘤:梭状细胞呈人字形排列,细胞核长呈雪茄形,肿瘤生长不规则,缺乏正常的波浪形和成束状,常有玻璃样和囊性变,肿瘤边界清楚。

半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

富于细胞的平滑肌瘤:细胞核互相贴紧、胞浆少,较少玻璃样变,有时见到其中有局灶性出血和坏死。

2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性。肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。

怪异的平滑肌瘤:又称平滑肌纤维瘤,细胞呈圆形或多角形,核位于中央,胞浆相对明显,瘤灶呈浸润性生长。

平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

不典型的平滑肌瘤细胞形态不规则,可有梭状和圆形相混,生长不规则。

Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型,并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤,其组织学特征是:细胞呈圆形或多角形,无平滑肌纤维,细胞质内有空泡形成,故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状,而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外,其大体形态、生物学行为,临床表现和预后等方面均极为相似。

胃平滑肌瘤的临床表现常与肿瘤的部位、大小、生长方式、并发症类型等有关。出血为最常见的症状,可以引起呕血或黑便。其他症状有上腹部疼痛,饱胀不适等。体检时可能发现上腹部肿块,中等硬度,表现光滑、活动、无压痛。进展缓慢,早期或无并发症者常无症状,仅在胃镜检查或胃部手术或尸检时偶然发现。其主要症状体征归纳如下。

Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准,将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种,此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

1.消化道出血 为胃平滑肌瘤的突出临床表现,有文献报道其发生率达58%。常呈间断性小量出血,持续时间不等,偶有大出血导致休克者。其出血的发生与肿块受压或由于肿瘤供血不足中心部缺血坏死及表面溃疡形成等有关。

3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为

2.腹痛 由于瘤体牵拉、压迫邻近组织或由于消化管蠕动不协调、功能紊乱等引起。常呈隐痛或胀痛,部位不确切,多在消化道出血前或腹部肿块发现前出现。

胃内型:肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。

3.腹部包块 腹块的触及与否与瘤体的大小及其生长部位、生长方式有关。直径>5cm,腔外型生长者易触及。

胃外型:肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

4.其他症状 位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门者可有幽门梗阻症状。

美高梅4858官网,胃壁型:肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长,形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。

对于胃平滑肌瘤的诊断除临床上出现上消化道出血、腹痛、腹部包块者,应疑及本病外,主要依靠X线及胃镜检查。X线检查可见孤立的、圆形或椭圆形的充盈缺损,肿瘤周围黏膜正常。充盈缺损区有龛影,提示平滑肌瘤有溃疡。肿瘤向胃外突出时,可见胃壁畸形,或呈外在压迹样缺损。胃镜检查可见半球形或球形隆起,黏膜紧张光滑,色泽正常,顶部可有缺血坏死性溃疡。术前确诊较困难,常需要才能证实。

4.肿瘤的扩散方式有

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血行转移:胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主,转移部位多见于肝脏,其次为肺和脑。

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直接扩散:也可种植播散,浆膜下层的癌组织,可直接扩散至邻近的组织和器官。

1.血常规检查 可有红细胞和血红蛋白减少,提示贫血存在。

种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

  1. 粪便潜血实验 消化道常呈间断性小量出血,表现为粪便潜血实验阳性或黑便。

淋巴转移:淋巴转移较少见。

3.组织病理学检查 肿瘤边界清楚,无包膜;镜下示分化好的梭状细胞交错成束,有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。

症状无特异性,其出现时间和程度取决于肿瘤的部位、大小、生长速度以及有无溃疡。约半数以上的患者因上消化道出血就诊,其次为上腹部不适和轻度疼痛。约1/3患者可扪及上腹肿块。

1.X线检查 上消化道钡餐典型征象为突入胃腔内之肿物,胃内圆形或椭圆形充盈缺损外形整齐,边缘清楚,周围黏膜和胃壁正常,无蠕动功能障碍,肿瘤并发溃疡者,于肿瘤形成的充盈缺损区,常可见一深在龛影,周围光滑,无黏膜聚集现象,与一般消化性溃疡不同。浆膜下肿瘤或肿瘤向胃外突出时,由于肿瘤的牵拉和压迫,可使胃壁产生畸形,或呈外在压迹样缺损之表现。但对腔外肿瘤及早期肿瘤较难发现,有时易将胃平滑肌瘤合并溃疡误诊为消化性溃疡。

上腹部不适、疼痛,上消化道出血、肿块是胃平滑肌肉瘤的的主要临床表现。胃平滑肌肉瘤的患者病程长短不一,症状出现时间和程度与肿瘤生长部位、生长速度、类型、病期及有无溃疡出血等因素有关。早期由于肿瘤倾向腔外型生长,症状隐匿,多无特殊临床表现。随着肿瘤进展,典型者表现如下。

2.腹部B超检查 采用饮水法超声检查可清晰显示肿瘤的部位、大小、生长方式及其内部回声结构,对诊断胃平滑肌瘤有一定价值,缺点是难以确定其性质和组织来源。若能结合胃镜活检检查,则可大大提高诊断率。声像显示平滑肌瘤边缘光滑,内呈均匀性低回声。

1.上腹部不适 约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛、钝痛或烧灼痛,或腹部不适感,持续10余分至数小时不等,有的餐后缓解,常伴泛酸、食欲不振、恶心和呕吐等症状。偶呈剧痛, 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎,可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。

3.超声胃镜 目前被认为是提高早期诊断率的最有价值的手段,文献报道其符合率达63%。能同时显示胃腔内外瘤体全貌,不仅可发现早期病变,还可了解肿瘤的大小和深度,但由于价格昂贵,国内尚未普及。

2.腹部肿块 约半数以上患者查体或自行扪及中上腹包块,小者如核桃、大者比成人头还大。多有粘连,较固定,一般质较硬,部分有囊性感,边缘清楚,触痛不明显,也可有压痛。

4.CT检查 影像特点为:上腹部实性肿块,与一侧胃壁关系密切,有时能清楚地显示胃壁向胃腔内突出或向胃外突出,肿块多小于5cm,呈圆形或类圆形,表面光滑。肿块密度多均匀,偶可见钙化。增强扫描可见动脉期病灶多呈低强化改变,延迟扫描多呈均匀中等强化,偶可见中心部坏死不强化的低密度灶。

3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤发生胃出血者也较多见,常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主,少数出血量大可出现呕吐咖啡样物或解红色血便,多数患者以上消化道出血为首发症状就诊,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死,以及瘤体表面溃疡所致。长期反复出血者,可有明显贫血的症状及体征,易被误诊。

5.胃镜检查 普通内镜可以直观腔内型肿瘤的形态大小及生长特点,亦可直接行组织活检以取得病理学证据,甚至可经胃镜行胃平滑肌瘤摘除术。但对于没有侵犯黏膜的肿瘤及腔外型肿瘤则意义不大。可见半球形或球形隆起,表面黏膜 紧张光滑,色泽与周围黏膜相同,顶部有时可出现缺血坏死性溃疡,术前确诊较困难,常需要组织学检查才能证实。

4.发热、消瘦 另外,同其他恶性肿瘤一样,还可出现不规则发热、体重下降、恶病质等症状和体征。

主要应与胃息肉、胃消化性溃疡等鉴别。应根据肿瘤大小、生长特点、溃疡形态、有无转移和浸润生长、囊性变的有无、术后是否复发及病理检查综合分析,尤以病理检查为重要。一般认为发病年龄>50岁,病灶多发,瘤体直径>5cm,生长较快,呈结节状,有囊性变和大而不规则的溃疡者支持平滑肌肉瘤,应及时行病理检查以明确。

X线钡餐检查所见,胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁粘膜完整,皱襞有拉平现象。胃镜检查可见粘膜下肿块的特征,如有溃疡时,?从该处取活检较易确诊。

1.贫血 长期慢性小量出血,可以造成缺铁性贫血。

须与良性平滑肌瘤区别。一般认为肿瘤直径超过3cm者,应考虑为恶性。如活检见细胞为多形性,核分裂活跃,更应考虑为恶性。

2.幽门梗阻 位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门部的巨大平滑肌瘤可以引起幽门梗阻症状。

对于中老年患者,出现较长时间的上腹部疼痛不适,上消化道出血和腹部肿块应考虑本病的可能,需行进一步检查。本病临床表现形式多样,极不典型,需综合X线钡餐,内镜检查等,全面考虑;必要时剖腹探查以协助诊断。

1.临床表现。

2.试验室及其他辅助检查。

多进食含维生素C丰富的蔬菜、水果等。

1.预防:

1).由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法。

2).应注意饮食卫生、避免或减少摄入可能的致癌物质,可多进食含维生素C丰富的蔬菜、水果等。

3).对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。

1.血常规 可有缺铁性贫血等改变。

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