血管球瘤

血管球瘤(血管平滑肌神经瘤,血管神经肌瘤,血管神经瘤)

发病原因

发病原因

皮肤平滑肌的异常增生。

病因不明,部分病例中,外伤可能是其诱因。

发病机制

发病机制

平滑肌瘤由平滑肌细胞组成,这些细胞大都是长梭形或略显波纹状,常平行排列。胞核位于中央,端钝,胞质丰富,含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮内者,虽然界限清楚,但一般无包膜。血管平滑肌瘤,常有完整包膜,瘤内含有很多较大的血管,这些血管不含弹力膜。

发病机制还不清楚。可呈常染色体显性遗传。血管球是位于皮肤中的一种正常结构,是小动、静脉之间的短路,有丰富的神经末梢,是交感神经及感觉神经末梢。血管球在肢体末梢较多,尤其是在手掌侧、足跖侧及手指足趾甲下分布较多。正常的血管球大小约1mm,有调节体温作用,与出汗有关。血管球内有血管球细胞,是一种内皮细胞,外被很薄的胶原网包绕,为何转变成瘤,机制不清。血管球瘤为直径2~3mm的圆形肿物,包膜完整,色深红或暗紫。剖开瘤体有血液流出,则肿瘤呈暗灰色。镜下无特殊改变,只是血管球细胞及无髓鞘神经纤维显著增多。

根据肿瘤细胞的来源,有3种类型。

血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。单发性血管球瘤较常见,呈淡紫或暗蓝色结节,直径数毫米,高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围。多发性血管球瘤少见,一般无触痛。

1.毛发平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性较多见,可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧,为硬固结节,高出皮面,大小不一,直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连,但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者,皮损不对称,常成簇出现,可融合成片,也可散在分布,皮损直径为0.1~0.6cm。单发者,结节较大,直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛,疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感,可有自发性疼痛症状。无自觉症状。

1.生长部位 最常见为手指甲床,在身体其他任何部位也可发生。好发部位为甲下,但亦可发生于手指、臂部等处。指趾部损害多见于女性,发生于其他部位者,男性多见。为一小血细胞状,暗红或紫蓝色。透过指甲可见高起或发蓝。临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣,通常广泛分布于躯干,可多达数十个,皮损群集时可融合成团块。肿瘤进行性增大,可引起溃疡。

2.肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦称生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊、大阴唇。病变呈单发性结节,界限清楚,直径约0.5~1cm,表面可为正常肤色,或呈红色或淡蓝色,可长至数厘米,早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛。

2.局部剧烈疼痛 常有显著触痛和自发性疼痛,严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者。其特点为不碰不痛,遇冷热及按压刺激后疼痛明显。吃酸物及情绪波动时疼痛加重,夜间疼痛明显。

3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 较多见,常发生于成年妇女。源自血管平滑肌,皮损通常为单发性结节,呈球形,可推动,直径为0.5~10cm,皮色呈蓝紫色,常有阵发性刺痛或压痛,持续2~3min,可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢,不能自行消退。常见于女性下肢,尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内,也可涉及到真皮。

3.用大头针圆头可点压出部位 若生长在其他部位的皮下,也可能触到疼痛的皮下结节,或见到局部皮肤发暗。

临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节,且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时,应考虑为本病。

根据病史、临床表现、典型的疼痛状及X线检查,诊断不难,结合组织病理即可诊断本病。

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